RESUMO Objetivo Caracterizar o uso de processos fonológicos produtivos no grupo de crianças nascidas a termo e pequenas para a idade gestacional e compará-lo com crianças adequadas para a idade gestacional. Método Estudo observacional, analítico, do tipo caso-controle, não pareado, aninhado a uma coorte com o desfecho alteração fonológica. Foram avaliadas 36 crianças de acordo com o cálculo amostral pré-estabelecido, sendo 24(66,7%) sem alterações fonológicas e 12(33,3) com alteração fonológica. Dessas, 24(66,7%) crianças foram classificadas como pequeno para a idade gestacional (PIG) e 12(33%), como adequada para a idade gestacional (AIG). Os aspectos fonológicos da linguagem oral foram avaliados pelo teste de linguagem infantil ABFW (2004). Os resultados foram submetidos à análise descritiva e a fim de avaliar a existência de associação entre as variáveis categóricas, foi utilizado o teste exato de Fisher de associação. Resultados O grupo PIG apresentou significativamente maior número de processos fonológicos que alteram a estrutura da sílaba quando comparado ao grupo AIG. Observou-se que os processos fonológicos presentes e não esperados para idade na população PIG foram: plosivação de fricativa, simplificação de líquidas, posteriorização e frontalização de palatal, ensurdecimento de plosivas e fricativas, além da simplificação do encontro consonantal e simplificação de consoante final, que foram os de maior ocorrência em ambos os grupos. Conclusão Embora não tenha sido encontrada associação entre alterações fonológicas e crianças PIG, observou-se maior uso de processos fonológicos produtivos neste grupo.

ABSTRACT Purpose To characterize the use of phonological productive processes in a group of full-term children and small for gestational age and compare it with children appropriate for gestational age. Methods Observational, analytical, case-control and non-paired study, nested in a cohort with the outcome of phonological disorder. We assessed 36 children according to the predetermined sample calculation, 24 (66.7%) without phonological disorders and 12 (33.3%) with phonological disorders. Of these, 24 (66.7%) children were classified as small for gestational age (SGA) and 12 (33%) as appropriate for gestational age (AGA). Phonological aspects of oral language were assessed by the ABFW children’s language test (2004). The results were subjected to descriptive analysis and, in order to assess the existence of an association among categorical variables, we used Fisher’s exact test for association. Results The SGA group revealed a significantly higher number of phonological processes that change the syllable structure when compared to the AGA group. We noted that the phonological processes present and unexpected for age in the SGA population were: fricative plosivation, liquid simplification, palatal posteriorization and frontalization, plosive and fricative deafening, in addition to simplifying the consonant cluster and simplifying the final consonant, which were the most frequent in both groups. Conclusion Although no association was found between phonological disorders and SGA children, we have noted a greater use of productive phonological processes in this group.

Resumo Objetivo: Realizar uma revisão sistemática para verificar a associação entre o nascimento a termo de crianças pequenas para a idade gestacional (PIG) e os desfechos no desenvolvimento da linguagem oral. Fontes de dados: Artigos dos bancos de dados MEDLINE/PubMed, Web of Science, Embase, LILACS, SciELO e Cochrane Library foram identificados, selecionados e avaliados criticamente por dois revisores independentes e um juiz, às cegas, sem restrições de idioma e período de publicação. A ferramenta PRISMA foi utilizada e foram incluídos estudos originais envolvendo crianças nascidas a termo e PIG, desfechos relacionados a aspectos do desenvolvimento da linguagem oral, bem como o uso de testes, escalas e/ou questionários específicos para a investigação, cuja metodologia estava descrita na íntegra, com crianças como população-alvo. Síntese dos dados: Nove artigos foram incluídos a partir dos critérios de elegibilidade. Os estudos demonstraram que nascer PIG pode interferir em aspectos relacionados à linguagem e relataram que as chances de crianças PIG apresentarem um desempenho inferior são maiores quando comparadas as com tamanho adequado para a idade gestacional. Observou-se que os diferentes estudos não tinham um delineamento uniforme e seus objetivos eram bastante diversificados. Além disso, poucos focavam em questões relacionadas à avaliação da linguagem e foi possível notar uma variabilidade de instrumentos utilizados para investigar esse domínio. Conclusões: Os efeitos do baixo peso ao nascer em nascidos a termo persistem além do período neonatal e podem ter impacto no desempenho infantil, principalmente no que se refere ao desenvolvimento da linguagem oral. Objetivo (PIG oral MEDLINEPubMed MEDLINE PubMed MEDLINE/PubMed Science Embase LILACS identificados juiz cegas publicação testes eou ou investigação íntegra populaçãoalvo. populaçãoalvo população alvo. alvo população-alvo elegibilidade Observouse Observou diversificados disso domínio Conclusões infantil

Abstract Objective: To perform a systematic review in order to verify the association between full-term birth of small for gestational age (SGA) children and the outcomes in the development of oral language. Data source: Articles from MEDLINE/PubMed, Web of Science, Embase, Lilacs, SciELO and Cochrane Library databases were identified, selected and critically evaluated by two independent reviewers and a judge, blindly, without language restriction and publication period. The PRISMA tool was used, and original studies with a theme involving children born full-term and SGA were included, outcome related to aspects of oral language development, as well as the use of tests, scales and/or specific questionnaires for the investigation, whose methodology was described in full, with children as the target population. Data synthesis: The researchers included nine articles based on the eligibility criteria. Studies have shown that being born SGA can interfere in aspects related to language and reported greater chances of under performance in SGA children when compared to children with appropriate size for gestational age. It was observed that the different studies did not have a uniform design, and the objectives were quite diverse. Furthermore, few of them had as focus issues related to the assessment of language, as well as the variability of instruments used to investigate this domain. Conclusions: The effects of low weight for gestation age in full-term infants continue beyond the neonatal period and may impact on children’s performance, mainly with regard to oral language development. Objective fullterm full term (SGA source MEDLINEPubMed MEDLINE PubMed MEDLINE/PubMed Science Embase Lilacs identified judge blindly tests andor or investigation population synthesis criteria design diverse Furthermore domain Conclusions childrens s

Abstract Introduction: human growth is the result of an interaction between genetic, hormonal, nutritional, and environmental factors. It is not yet fully understood what is predominant and decisive in determining an individual's weight and height. Objective: the aim of this study was to evaluate the cardiometabolic profile of exclusively breastfed children born small for gestational age (SGA). Methods: this is a prospective cohort study of children born at term who were classified as SGA, and as appropiate for gestational age (AGA), who were followed up to pre-school age. Anthropometric measures and body composition parameters were obtained. Breastfeeding duration was calculated in days, and achievement of catch up of weight was considered an increase in Z-score ≥ 0.67. The cardiometabolic profile was evaluated in the first month of life and repeated at pre-school age. At pre-school age, fasting blood glucose, insulin, HOMA-IR, and blood pressure were measured. Results: twenty SGA and 12 AGA children were studied. The mean duration of exclusive breastfeeding (EBF) was 180 days in both groups. Of SGA children, 85 % had recovery anthropometric parameters for age within the first six months, with a speed of weight gain significantly higher than the that of AGAs (p < 0.001). SGAs continued to be thinner and smaller than AGAs at pre-school age. There was no diagnosis of overweight or obesity in the studied sample, and no differences were foun between groups in laboratory tests. Conclusion: these findings suggest that EBF may confer protection until pre-school age in children born SGA, who are considered at higher risk for chronic non-communicable diseases.

Resumen Introducción: el crecimiento humano es el resultado de la interacción de factores genéticos, hormonales, nutricionales y ambientales. Todavía no se comprende completamente lo que es predominante y decisivo para determinar el peso y la altura del individuo. Objetivo: el objetivo de este estudio fue evaluar el perfil cardiometabólico de niños alimentados con lactancia materna exclusivamente y que nacieron pequeños para la edad gestacional (PEG). Métodos: este es un estudio de cohortes prospectivo con niños nacidos a término, unos clasificados como PEG y otros como apropiados para la edad gestacional (AEG). Se hizo un seguimiento de estos niños hasta la edad preescolar. Se realizaron medidas antropométricas y de la composición corporal. La duración de la lactancia materna se calculó en días y el éxito en la recuperación del peso se consideró como un aumento de la puntuación Z ≥ 0,67. El perfil cardiometabólico se evaluó en el primer mes de vida y se repitió en la edad preescolar. En la edad preescolar se midieron la glucosa en sangre en ayunas, la insulina, el HOMA-IR y la presión arterial. Resultados: el grupo del estudio estaba formado por veinte niños PEG y doce niños AEG. La duración media de la lactancia materna exclusiva (LME) fue de 180 días en ambos grupos. De los niños PEG, el 85 % tenían parámetros antropométricos de recuperación para la edad en los primeros seis meses, siendo la velocidad del aumento de peso significativamente mayor que en los AEG (p < 0,001). Aun así, los niños PEG continuaron siendo más delgados y pequeños que los AEG en la edad preescolar. No hubo diagnóstico de sobrepeso u obesidad en la muestra estudiada, y no hay diferencia entre los grupos relativos a las pruebas de laboratorio. Conclusión: estos hallazgos sugieren que la LME puede conferir protección hasta la edad preescolar en los niños nacidos PEG, que se consideran en mayor riesgo de contraer enfermedades crónicas no transmisibles.

RESUMO Objetivo: Investigar o conhecimento dos cuidadores das crianças com hipotireoidismo congênito (HC) acompanhadas em um serviço público de referência, bem como as suas associações com a adesão ao tratamento. Métodos: Trata-se de um estudo exploratório, descritivo, de corte transversal, com amostra de conveniência. Foram analisados os prontuários de 158 pacientes com diagnóstico de HC e avaliados os dados obtidos pela aplicação de um questionário previamente elaborado, destinado aos cuidadores, durante o período de 2014 a 2016. A análise estatística foi feita com o teste do qui-quadrado e a Correlação de Spearman, para correlacionar a pontuação do questionário, sendo significante o valor de p≤0,05. Resultados: Os cuidadores eram predominantemente do sexo feminino (94,3%), com média de idade de 31 anos, proveniente de cidades do interior (77,8%). Verificou-se predomínio da classe socioeconômica C (59,5%) e ensino fundamental incompleto (35,7%) na amostra dos cuidadores. Metade dos pacientes (53,2%) apresentava controle hormonal adequado. Aproximadamente 1/3 dos cuidadores demonstraram conhecimento ruim (37,3%) ou até mesmo desconheciam (24,1%) o HC. Observou-se que o baixo nível de conhecimento da doença estava diretamente relacionado com o nível educacional dos cuidadores (p=0,004). Conclusões: Os achados sugerem que a falta de instrução dos cuidadores é uma barreira a ser enfrentada durante o acompanhamento de crianças com HC, o que requer uma maior atenção do profissional de saúde, para garantir uma linguagem clara e um entendimento adequado das recomendações propostas.

ABSTRACT Objective: To investigate knowledge of caregivers of children with congenital hypothyroidism (CH), followed in a public reference service, as well as their associations with treatment adherence. Methods: Exploratory, descriptive, cross-sectional study with convenience sample. Medical records of 158 patients diagnosed with congenital hypothyroidism were analyzed, and data were evaluated by applying a previously prepared questionnaire to caregivers from 2014 to 2016. Statistical analysis used the chi-square and the Spearman’s correlation tests, being significant p-value ≤0.05. Results: Females were predominant among caregivers (94.3%), with a mean age of 31 years, from inland cities (77.8%). There was a predominance of socioeconomic class C (59.5%) and incomplete primary education (35.7%). More than half of patients (53.2%) with CH had an adequate hormonal control. Approximately one third of caregivers had poor knowledge (37.3%) or was unaware (24.1%) about the meaning of congenital hypothyroidism. The low knowledge level of the disease was observed to be related to caregivers’ educational level (p=0.004). Conclusions: Lack of education of caregivers was a barrier to be faced when monitoring children with CH. This reality requires greater attention from health professionals to ensure that they use clear language when giving instructions to caregivers, and that caregivers have adequately understood the proposed recommendations.

Resumo: Objetivo: Realizar uma revisão sistemática sobre a relação do bullying com o diabetes tipo 1 em crianças e adolescentes. Métodos: Revisão sistemática, conforme a metodologia PRISMA, onde foram pesquisadas as bases de dados Pubmed, Web of Science, Scopus, Thomson Reuters, Eighteenth Century Collections Online, Begell House Digital Library, Lilacs e SciELO, usando os termos"bullying", "bullied", "aggression", "peer victimization", "victimization", "school violence", "diabetes mellitus", "type 1 diabetes", "type 1 diabetes mellitus", "autoimmune diabetes", "children" and "adolescents". Foram incluídos estudos originais, envolvendo bullying associado ao diabetes tipo 1, com população de crianças e adolescentes, sem restrição de idioma e período de publicação, com textos disponíveis na íntegra. Resultados: Dos 32 artigos encontrados, quatro atenderam aos critérios de seleção. Desses estudos, 85,7% identificaram ocorrência de vitimização em diabéticos ou constataram maior frequência em crianças e adolescentes diabéticos quando comparados com jovens com outras condições crônicas ou sadios. Associação entre bullying e pior controle glicêmico foi observada em dois estudos e todos os estudos mencionam o fato de ser portador do diabetes tipo 1, um fator limitante para socialização relacionado ao diabetes, com menor apoio social e dificuldades para o manejo da doença em ambientes públicos, como a escola. O tipo de bullying sofrido variou entre físico, verbal, social, psicológico e sexual. Conclusão: A maioria dos estudos evidenciou associação entre vitimização por bullying e diabetes tipo 1, quando comparada com indivíduos com ausência dessa condição. O conhecimento dessa associação torna-se fundamental para acompanhamento desses pacientes e implantação de programas preventivos.

Abstract Objective: To carry out a systematic review on the relationship of bullying with type 1 diabetes in children and adolescents. Methods: Systematic review, according to the PRISMA methodology, in which the databases PubMed, Web of Science, Scopus, Thomson Reuters, Eighteenth Century Collections Online, Begell House Digital Library, LILACS, and SciELO were searched using the terms "bullied", "aggression", "peer victimization", "victimization", "school violence", "diabetes mellitus", "type 1 diabetes mellitus", "autoimmune diabetes", "children" and "adolescents." The authors included original studies, involving bullying associated with type 1 diabetes, with children and adolescents, without language restriction and publication period, with texts available in full. Results: Of the 32 articles found, four studies met the selection criteria. Of these studies 85.7% identified occurrence of victimization in diabetics or found a higher frequency in diabetic children and adolescents when compared with young people with other chronic conditions or with healthy peers. Association between bullying and worse glycemic control was observed in two studies, and all the studies mention the fact that type 1 diabetes is a limiting factor for socialization related to diabetes, with less social support and difficulties for the management of the disease in public environments, such as school. The type of bullying suffered varied, including physical, verbal, social, psychological, and sexual. Conclusion: Most of the studies showed an association between bullying and type 1 diabetes when compared to individuals with no such condition. Knowledge of this association has become essential for the follow-up of these patients and the implementation of preventive programs.

Resumo Objetivo: Revisar sistematicamente as evidências relacionadas aos desfechos nutricionais e cardiometabólicos em crianças nascidas a termo e pequenas para idade gestacional e a relação com o aleitamento materno. Fonte de dados: Dois revisores independentes fizeram buscas nas bases de dados MEDLINE,LILACS, SciELO, EMBASE sem restrições de tempo ou idioma. Foi usada a ferramenta PRISMA sendo incluídos estudos que avaliaram crianças nascidas a termo e pequenas para idade gestacional, amamentadas e com avaliação dos desfechos cardiometabólicos. Foram excluídos estudos com prematuros, aqueles que não trouxessem informação do aleitamento materno, ausência de avaliação das variáveis de desfecho. Também não foram incluídos artigos de revisão, editorial e série de casos. Síntese dos dados: Foram encontrados apenas sete artigos que preencheram os critérios citados acima. Houve uma grande variabilidade na forma de avaliação, assim como na idade dessas crianças. Foi evidenciado que o aleitamento materno promoveu crescimento sem alteração de composição corporal e sem resistência insulínica aumentada nas crianças com aleitamento materno exclusivo, quando comparadas com crianças que receberam fórmula láctea de maior teor calórico, exceto por um artigo que observou aumento de massa gorda nos amamentados exclusivamente. Conclusão: Aleitamento materno parece ser uma forma segura de alimentação para crianças nascidas a termo e pequenas para idade gestacional sem associação com desfechos deletérios em curto prazo. O estímulo ao aleitamento materno nessas populações parece ser um caminho de prevenção aos agravos à saúde associados ao alto risco de doenças crônicas não transmissíveis e à obesidade.

Abstract Objective: To systematically review evidence related to nutritional and cardiometabolic outcomes in children born at term and small for gestational age and the association with breastfeeding. Source of data: Two independent reviewers searched the MEDLINE, LILACS, SciELO, and Embase databases without time or language restrictions. The PRISMA tool was used, and studies that evaluated infants born at term and small for gestational age, breastfed, and with an evaluation of cardiometabolic outcomes were included. Studies with preterm infants, those that did not have information on breastfeeding, and those with lack of evaluation of the outcome variables were excluded. Also excluded were review articles, editorials, and series of cases. Summary of data: Only seven articles were found that met the abovementioned criteria. There was a great variability in the type of evaluation, as well as in the age of these children. It was demonstrated that breastfeeding promoted growth without body composition alteration and without increased insulin resistance in children with exclusive breastfeeding, when compared to children receiving a higher calorie formula, except for one article that observed an increase in fat mass in exclusively breastfed children. Conclusion: Breastfeeding seems to be a safe feeding practice for infants born at term and small for gestational age, showing no association with deleterious short-term outcomes. Breastfeeding stimulation in these populations seems to be a way of preventing the health problems associated with the high risk of chronic noncommunicable diseases and obesity.

Resumo Objetivo: Avaliar a influência dos fatores socioeconômicos e psicológicos no controle glicêmico de crianças pequenas portadoras de diabetes mellitus tipo 1. Métodos: Estudo de corte transversal, avaliou crianças pré-púberes, com diabetes mellitus tipo 1. Foram analisados os fatores socioeconômicos com o Critério de Classificação Econômica Brasil e as condições psicológicas através da versão brasileira do Problem Areas in Diabetes (B-Paid), associado ao controle glicêmico, mensurado pela hemoglobina glicada. Foi utilizada análise descritiva. As variáveis foram avaliadas bivariada e multivariantemente pelo modelo de regressão de Poisson robusto, os testes Exato de Fisher e Qui-Quadrado de Pearson para as razões de prevalência bruta e ajustada, sendo o intervalo de confiança estimado em 95%. Resultados: Foram incluídas no estudo 68 crianças com diabetes mellitus tipo 1. Foi observada uma associação negativa entre controle glicêmico (níveis de hemoglobina glicada), status socioeconômico (Critério de Classificação Econômica Brasil) e condição psicológica (versão brasileira do Problem Areas in Diabetes). Entre os participantes do estudo, 73,5% (n = 50) das crianças apresentaram status socioeconômico desfavorável, esses participantes apresentaram 1,4 vezes mais chances de apresentar valores alterados de hemoglobina glicada. Em relação a indivíduos com estado psicológico comprometido, houve uma prevalência de 26 (38,2%) apresentou uma pontuação acima de 70, sendo assim classificada com estresse psicológico, essas crianças foram 1,68 vezes mais prováveis (intervalo de confiança 95%: 1,101, 1,301) de apresentar níveis mais elevados de hemoglobina glicada. Conclusão: As condições socioeconômicas e as características psicológicas dos participantes do estudo foram negativamente associadas aos resultados da hemoglobina glicada. Esses dados reforçam a importância das variáveis estudadas como preditores de controle glicêmico.

Abstract Objective: To evaluate the influence of socioeconomic and psychological factors on glycemic control in young children with type 1 diabetes mellitus. Methods: This was a cross-sectional study assessing prepubertal children with type 1 diabetes mellitus. The authors analyzed the socioeconomic status using the Brazil Economic Classification Criterion (Critério de Classificação Econômica Brasil [CCEB]) and psychological conditions through the Brazilian version of the Problem Areas in Diabetes, associated with glycemic control, measured by glycated hemoglobin (HbA1c). Descriptive analysis was used. The variables were assessed by bivariate and multivariate robust Poisson regression model, as well as Fisher's exact and Pearson's chi-squared tests to obtain the ratios of gross and adjusted prevalence ratio, with confidence interval being estimated at 95%. Results: A total of 68 children with type 1 diabetes mellitus were included in the study. A negative association between glycemic control (glycated hemoglobin levels), socioeconomic status (Brazil Economic Classification Criterion), and psychological condition (Brazilian version of the Problem Areas in Diabetes) was observed. Among the study participants, 73.5% (n = 50) of the children had an unfavorable socioeconomic status; these participants were 1.4 times more likely to present altered glycated hemoglobin values. In relation to individuals with compromised psychological status, 26 (38.2%) had a score above 70, thus being classified with psychological stress; these children were 1.68 times more likely (95% confidence interval: 1.101, 1.301) to have higher glycated hemoglobin levels. Conclusions: The socioeconomic conditions and psychological characteristics of the study participants were negatively associated with glycated hemoglobin results. These data reinforce the importance of the studied variables as predictors of glycemic control.

Resumo Objetivo A obesidade está associada ao metabolismo da glicose anormal que antecede o diabetes mellitus tipo 2. Assim, uma investigação adicional sobre a predição desse resultado letal deve ser antecipada. O objetivo era a avaliação do perfil glicêmico de crianças e adolescentes obesos assintomáticos de Salvador, Brasil. Método Uma amostra de sangue venoso em jejum foi obtida de 90 indivíduos obesos consecutivos entre 8-18 anos, de ambos os sexos, para determinações laboratoriais de hemoglobina glicosilada, insulina basal e Índice do Modelo de Avaliação da Homeostase de Resistência à Insulina (HOMA-IR). A avaliação clínica incluiu peso, estatura, circunferência da cintura, avaliação do desenvolvimento puberal e pesquisa sobre a acantose nigricans. Utilizamos o indicador de índice de massa corporal/idade referente à gravidade da avaliação de sobrepeso. Resultados Alterações glicêmicas foram comprovadas clínica e bioquimicamente, apesar de esses indivíduos não apresentarem queixas ou sintomas relacionados a níveis de açúcar no sangue. Variáveis quantitativas e qualitativas foram, respectivamente, medidas expressas de tendência central/dispersão e amostra/frequência relativa, com o software Pacote Estatístico para as Ciências Sociais, versão 20.0. O valor de p < 0,05 foi considerado significativo. Conclusão Observamos, contudo, alta prevalência de distúrbios de glicose e insulina em crianças e adolescentes obesos assintomáticos.

Abstract Objective Obesity is associated with the abnormal glucose metabolism preceding type 2 diabetes mellitus. Thus, further investigation on the prediction of this lethal outcome must be sought. The objective was the profile glycemic assessment of asymptomatic obese children and adolescents from Salvador, Brazil. Method A fasting venous blood sample was obtained from 90 consecutive obese individuals aged 8-18 years, of both sexes, for laboratory determinations of glycated hemoglobin, basal insulin, and the Homeostasis Model Assessment Insulin Resistance index. The clinical evaluation included weight, height, waist circumference, assessment of pubertal development, and acanthosis nigricans research. The body mass index/age indicator was used for the severity of overweight assessment. Results Glycemic alterations were evidenced clinically and biochemically, although these individuals had no complaints or symptoms related to blood sugar levels. Quantitative and qualitative variables were respectively expressed measures of central tendency/dispersion and simple/relative frequency, using the SPSS, version 20.0. A p-value <0.05 was considered significant. Conclusion Notably, this study found a high prevalence of glucose and insulin disorders in asymptomatic obese children and adolescents.

ABSTRACT Endocochlear, retrocochlear and/or central origin hearing damage may be related to the absence of appropriate levels of thyroid hormone during morphogenesis and/or auditory system development. Hearing disorders related to the thyroid are not well studied, despite speculation on the pathophysiological mechanisms. The objective of this review was to characterize the main pathophysiological mechanisms of congenital hypothyroidism and to evaluate the relationship with central and peripheral hearing disorders. We conducted a literature review using the databases MedLine, LILACS, Cochrane Library, SciELO, Institute for Scientific Information (ISI), Embase, and Science Direct between July and September on 2016. We identified the studies that address hearing disorder mechanisms on the congenital hypothyroidism. Congenital hypothyroidism may have clinical and subclinical manifestations that affect the auditory system and may be a potential risk factor for hearing impairment. Hearing impairment can severely impact quality-of-life, which emphasizes the importance of monitoring and evaluating hearing during the clinical routine of these patients.

Esse artigo tem por objetivo rever o conhecimento atual sobre a fisiopatologia, o diagnóstico e a abordagem da dislipidemia relacionada à fibrose cística (DFC). A pesquisa bibliográfica utilizou os bancos de dados Medline e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (1987-2007), selecionando os artigos mais relevantes sobre o tema. A DFC é caracterizada por hipertrigliceridemia e/ou hipocolesterolemia e deficiência de ácidos graxos essenciais. Seus principais fatores de risco são: insuficiência pancreática, dieta rica em carboidratos, hepatopatias, estado inflamatório e corticoterapia. Não existem recomendações específicas sobre a triagem, que habitualmente é realizada a partir do diagnóstico e, em intervalos regulares, com maior freqüência, nos indivíduos pertencentes aos grupos de risco. O tratamento inclui: dieta balanceada, reposição de micronutrientes, vitaminas e fibras, além de exercício físico regular de acordo com a tolerância individual. Na grande maioria dos casos, a hipertrigliceridemia da DFC não atinge valores que indiquem o uso de hipolipemiantes. Conclui-se que existem poucos trabalhos na literatura sobre a freqüência, etiologia e manejo da DFC. A recomendações preventivas e terapêuticas para a hipertrigliceridemia são extrapoladas de diretrizes para indivíduos sem fibrose cística. Mais pesquisas são necessárias para investigar a associação da deficiência de ácidos graxos essenciais com a fisiopatologia da fibrose cística. Como a hipertrigliceridemia é um importante fator de risco para doença arterial coronariana, estudos prospectivos irão contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa complicação bem como definir maneiras de preveni-la e tratá-la.

This article aims to review the physiopathology, diagnosis and treatment of cystic fibrosis-related dyslipidemia (CFD). Bibliographic searches of the Medline and Latin American and Caribbean Health Sciences Literature databases were made (year range, 1987-2007), and the most representative papers on the theme were selected. The characteristic symptoms of CFD are hypertriglyceridemia-with or without hypocholesterolemia-and essential fatty acid deficiency. The principal CFD risk factors are pancreatic insufficiency, high-carbohydrate diet, liver diseases, inflammatory state and corticosteroid therapy. There are no specific recommendations regarding screening, which is typically performed based on the diagnosis, and at regular intervals, and more frequently in individuals belonging to high-risk groups. Treatment includes a balanced diet, micronutrient supplementation, and regular physical exercise according to individual tolerance. In the great majority of the cases, CFD-related hypertriglyceridemia does not reach values for which the use of hypolipidemic drugs is indicated. We conclude that there are few articles in the literature regarding the frequency, etiology and management of CFD. Preventive and therapeutic recommendations for hypertriglyceridemia are extrapolated from studies in individuals without cystic fibrosis. Further research is necessary to investigate the association of essential fatty acid deficiency and the physiopathology of cystic fibrosis . Since hypertriglyceridemia is an important risk factor for coronary artery disease, prospective studies will contribute for a better understanding of the natural history of this condition and define how to prevent and treat it.

Diabetes melito relacionado à fibrose cística (DMFC) é a principal complicação extrapulmonar da fibrose cística. Atualmente, ele afeta 15-30% dos adultos com fibrose cística e sua prevalência tende a aumentar com o aumento da expectativa de vida desses pacientes. Esse trabalho tem por objetivo rever a fisiopatologia, morbidade, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento do DMFC. Uma pesquisa bibliográfica utilizou os bancos de dados Medline e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde, selecionando artigos publicados nos últimos vinte anos. A insulinopenia secundária à destruição de células beta pancreáticas é o principal mecanismo causal, embora a resistência insulínica também possa estar presente. O DMFC apresenta características do diabetes melito tipo 1 e tipo 2 e tem início, em média, aos 20 anos de idade. Ele pode cursar com hiperglicemia em jejum, pós-prandial ou intermitente. As alterações do metabolismo glicêmico agravam o estado nutricional, aumentam a morbidade, diminuem a sobrevida e pioram a função pulmonar. As complicações microvasculares estão presentes, porém raramente observam-se as macrovasculares. A triagem para o DMFC deve ser anual, a partir dos 10 anos de idade, através do teste de tolerância oral à glicose e, em qualquer faixa etária, se houver perda ponderal inexplicada ou sintomatologia de diabetes. Pacientes hospitalizados também devem ser investigados e receber terapia insulínica se a hiperglicemia em jejum persistir além de 48 h. A insulina é o tratamento de escolha para o diabetes com hiperglicemia em jejum. Não existe consenso quanto ao tratamento do diabetes intermitente ou sem hiperglicemia de jejum. Não há orientações de restrições alimentares. O acompanhamento deve ser multidisciplinar.

Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is the principal extra-pulmonary complication of cystic fibrosis, occurring in 15-30% of adult cystic fibrosis patients. The number of cystic fibrosis patients who develop diabetes is increasing in parallel with increases in life expectancy. The aim of this study was to review the physiopathology, clinical presentation, diagnosis and treatment of CFRD. A bibliographic search of the Medline and Latin American and Caribbean Health Sciences Literature databases was made. Articles were selected from among those published in the last twenty years. Insulin deficiency, caused by reduced beta-cell mass, is the main etiologic mechanism, although insulin resistance also plays a role. Presenting features of type 1 and type 2 diabetes, CFRD typically affects individuals of approximately 20 years of age. It can also be accompanied by fasting, non-fasting or intermittent hyperglycemia. Glucose intolerance is associated with worsening of nutritional status, increased morbidity, decreased survival and reduced pulmonary function. Microvascular complications are always present, although macrovascular complications are rarely seen. An oral glucose tolerance test is recommended annually for patients e" 10 years of age and for any patients presenting unexplained weight loss or symptoms of diabetes. Patients hospitalized with severe diseases should also be screened. If fasting hyperglycemia persists for more than 48 h, insulin therapy is recommended. Insulin administration remains the treatment of choice for diabetes and fasting hyperglycemia. Calories should not be restricted, and patients with CFRD should be managed by a multidisciplinary team.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Rever estratégias de avaliação da acidose metabólica dando ênfase ao método de Stewart-Fencl-Figge versus a abordagem tradicional de Henderson-Hasselbalch. CONTEÚDO: A acidose metabólica é um distúrbio comum em pacientes criticamente enfermos, sendo importante causa de depressão da função miocárdica e sensível indicador de má perfusão tissular. Tradicionalmente, é avaliada através do método de Henderson-Hasselbalch no qual a gasometria arterial fornece informações sobre a existência e o tipo de distúrbio ácido-básico. Porém, nem sempre, esse método é capaz de explicar os seus mecanismos causais e, por isso, muitos estudos têm sido feitos na tentativa de melhorar sua interpretação. O método de Stewart-Fencl-Figge, calculado através de fórmula matemática, em que além da gasometria arterial, são utilizados níveis séricos de vários eletrólitos, lactato e albumina, nos fornece informações mais fidedignas permitindo detectar anormalidades metabólicas mistas e estimar a magnitude de cada componente, principalmente na presença de múltiplas disfunções orgânicas. Nesses pacientes, a presença de ânions não mensurados no plasma é importante mecanismo de acidose metabólica e sua detecção precoce é fundamental para se evitar efeitos deletérios sobre o organismo. CONCLUSÕES: A abordagem tradicional de Henderson-Hasselbalch falha em analisar os mecanismos da acidose metabólica e possui muitas variáveis que interferem no seu resultado, principalmente no paciente criticamente enfermo. O método de Stewart-Fencl-Figge proporciona abordagem mais completa para avaliação da acidose metabólica, sugerindo seus mecanismos e orientando a terapêutica. Como alternativa, o anion gap corrigido pela albumina e lactato parece ser tão eficiente em identificar a presença de anions não mensurados quanto o método de Stewart.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: To review strategies of assessment of metabolic acidosis giving emphasis to the of Stewart-Fencl-Figge method versus the traditional method of Henderson-Hasselbalch. CONTENTS: Metabolic acidosis is a common issue in critically ill patients, an important cause of myocardial contractility depression and sensible marker of impaired tissue oxygenation. Traditionally, is evaluated by the Henderson-Hasselbalch approach in which an arterial blood sample provides information about the presence and type of acid base disturbance. However, this method is not always capable to explain the causes of the metabolic acidosis and, therefore, several studies have explored mechanisms to improve its interpretation. The Stewart-Fencl-Figge method calculated through a mathematical formula, where in addition to arterial blood gas levels, serum levels of electrolytes, lactate and albumin are used, supplies trustworthy information allowing detection of mixed metabolic abnormalities and quantification of the magnitude of each component, mainly in patients with multiple organic dysfunctions. In these individuals, the presence of unmeasured anions in the plasma is an important mechanism of metabolic acidosis and its early detection fundamental to avoid deleterious effect on the organism. CONCLUSIONS: The traditional Henderson-Hasselbalch approach fails in analyzing the underlying mechanisms of metabolic acidosis and possesses many variables that intervene with its result especially in the critically ill patient. The Stewart-Fencl-Figge method offers a broader analysis of metabolic acidosis, indicating its mechanisms and guiding a better therapeutically strategy. As an alternative, the albumin-corrected and lactate-corrected anion gap seems to be as useful as the Stewart approach in identifying the unmeasured anions.